急性枕骨大孔疝是神经外科一种非常凶险的临床急症。发病原因是由于颅内特别是后颅窝小脑半球出现了占位性病变，常常是由于小脑部位的出血或者是肿瘤等引起的占位性病变，或者是梗阻性脑积水导致的颅内压急剧的、严重的升高，导致小脑扁桃体通过枕骨大孔疝入到椎管里，从而压迫延髓等生命中枢引起呼吸、心跳停止死亡的症状。急性枕骨大孔疝患者早期常常表现为剧烈的头痛，包括枕颈部的疼痛。同时由于小脑扁桃体压迫了延髓的呕吐中枢，患者通常表现为剧烈的、频繁的、喷射状的呕吐。患者出现了强迫颈位，不愿转动颈部，以免加重头痛。急性枕骨大孔疝早期患者如果得不到及时的救治，常常会出现突然的呼吸、心跳停止死亡的可能。