先天性甲状腺低下的治疗分为以下三步：
第一步，要进行病情的检查，详细的病史和体格检查，医生会帮助我们转诊至儿科的内分泌专家，复查血清促甲状腺激素和血清游离T4和T4，也有可能进行甲状腺超声检查和甲状腺扫描。
第二步，药物治疗，一经发现要及时、尽快的使用左甲状腺素钠进行治疗，而且建议在医生指导下遵医嘱、按要求、掌握好剂量空腹顿服。
第三步，需要监测病情，复查游离甲状腺激素T4、总T4和促甲状腺激素。首次治疗2-4周以后开始6个月龄内的婴儿每1-2个月复查一次，6个月到3岁的婴幼儿每3-4个月复查一次。3岁至生长发育停止，每半年到一年复查一次。
治疗的目标应该是促甲状腺激素正常，维持游离T4和总T41在参考范围的上1/2。同时要评估甲状腺功能减退是否永久性的，如果初始甲状腺扫描，是甲状腺异位或缺如，往往诊断为永久性的甲减。如果初始的促甲状腺激素于50mIU/L，而且在新生儿期后，TSH没有升高，可以在3岁时试验性的停止治疗。如果停止治疗以后，促甲状腺激素升高，就应该考虑是永久性的甲减。