致心律失常型右心室心肌病，其特征为右心室心肌逐渐被纤维脂肪组织所置换，起初为区域性，逐渐呈全身弥漫性受累，有时左心室也可以受累，而室间隔相对很少受累，常常为家族性发病，是染色体显性遗传。
临床常常表现为心律失常、右心扩大和猝死，其心电图特点为窦性心律的时候，常常出现完全性或不完全性右束支传导阻滞、T波倒置，发作室速的时候，QRS波呈右束支阻滞图形，常常伴有心电轴右偏。