pkd什么意思

2023-05-10 15:05

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PKD叫发作性运动诱发性运动障碍,也叫发作性运动诱发性的舞蹈性手足徐动症,它主要是一个发作性的运动障碍中最常见的一种类型。这种疾病可以是遗传性的,大概60%的患者有家族遗传史,它是常染色体显性遗传,40%是散发。
目前考虑是离子通道病,可能以钠离子通道的缺陷有关系,多半是年轻、儿童、青少年与出现6-16岁的男孩多见,以静止状态下的突然间出现随意运动的时候,诱发短暂多变的运动异常为主要特征。
少数的患者在刚开始受累的肢体可能会有发麻、发凉、发紧的感觉,比如突然起立、转身、迈步、举手或者是受到惊吓、恐惧、精神情绪的紧张,过度换气就可以诱发肢体和屈干出现肌张力不全,舞蹈性手足徐动或者是投这样的动作。这种动作可以是单侧肢体出现,也可以是全身性的。

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