枕骨大孔疝是一种最严重的脑疝，脑疝是因为，颅内某一分腔的压力持续增高，使这一部分的脑组织脑血管和脑神经，向阻力比较小的方向移动，常被挤压进一间狭小的裂隙，造成的一系列神经系统症状和体征。枕骨大孔疝，就是因为小脑幕以下的压力很高，导致小脑扁桃体向枕骨骨大孔内疝入。这种情况下，首先会导致梗阻性脑积水，情况非常危急，患者随时会呼吸停止。应该在第一时间行侧脑室穿刺术，是同时争取时间，尽快行后颅窝枕骨大孔减压术。