自身免疫性肝炎需要与原发性胆汁性肝硬化、原发性硬化性胆管炎、慢性病毒性肝炎等疾病鉴别。
1、原发性胆汁性肝硬化：自身免疫性肝炎多不侵犯胆管，可通过血清生化及免疫学检查进行鉴别，病理上出现胆管上皮损伤炎症、胆管消失有助于该病的诊断。
2、原发性硬化性胆管炎：是以肝内、外胆道系统广泛炎症和纤维化为显著特点，多见于中青年男性，常伴溃疡性结肠炎，可通过胆管造影与自身免疫性肝炎相鉴别。
3、慢性病毒性肝炎：病毒性肝炎是自身免疫性肝炎的诱发因素之一，两者鉴别较难，可通过检测血清病毒抗原、抗体鉴别。