胆管良性肿瘤的症状，主要取决于其所在的解剖部位。如果是在肝内，并且没有引起胆管的梗阻，患者可以没有任何的表现，但如果在主要的胆管引起的梗阻时，会出现腹痛、腹部包块、黄疸等表现。
如果是胆管恶性肿瘤如胆管癌，早期也可能没有症状，中期、晚期有可能会因为梗阻引起重度的黄疸，一般是无痛性黄疸逐渐加重，而且还会伴随着大便发白、全身瘙痒、体重减轻。此时胆囊会呈现无痛性的肿大，因为胆汁无法排出，特别是在发生在中、下段的胆管癌时。而且也有可能会出现肝脏肿大，因为胆汁淤积。黄疸严重的还有可能会出现腹水、双下肢水肿。如果合并胆道感染时，还会合并畏冷、寒战、发热等症状。