脑白质营养不良不能根治，治疗方法可延长生命，部分缓解症状。
最常使用的是肾上腺皮质激素替代治疗，此治疗方法可适当延长寿命，部分患者能缓解神经系统症状，但不能阻止髓鞘的破坏。可食用富含不饱和脂肪酸的食物，避免食用含极长链脂肪酸的食物。
65%的患者服用三油酸甘油酯与三芥酸甘油酯4:1混合的油，一年以后血浆及长链脂肪酸水平显著下降或者正常。可以减慢病程的进展，但不能改变已经发生的神经系统症状。
少数病例证实骨髓移植可以稳定临床症状，脑白质营养不良预后差，病程一般不超过九年。