脑白质发育不良可给予肾上腺皮质激素替代治疗，此治疗方法可以延长生命，部分缓解神经系统的症状，但不能阻止髓鞘破坏，也可使用富含不饱和脂肪酸的食物。
避免食用含极长链脂肪酸的食物，可给予三油酸甘油酯与三乙酸甘油酯，按4:1混合的油食用一年，65%的患者血浆及长链脂肪酸水平显著下降或者正常，可以减慢病程的进展，但是不能改变已经发生的神经系统症状。
少数病例证实骨髓移植可以稳定临床症状，脑白质发育不良预后差，在发病后2-4年内病情呈进行性恶化，一般病程不超过9年。