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    铜蓝蛋白是什么的指标
    2023-03-23 20:18:43收听88090
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    铜蓝蛋白是什么的指标
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    铜蓝蛋白是血生化指标,主要是反映人体的铜代谢。临床上面小孩的肝豆状核变性主要是先天性的常染色体隐性遗传,主要表现为进行性的、慢性的铜代谢障碍,由于胆汁排铜的减少和铜蓝蛋白合成的障碍,导致铜在体内的蓄积,临床上面可以产生一系列的表现,如下:
    一、在肝脏里面蓄积造成肝细胞的坏死,许多小孩最终可能会导致弥漫性的肝硬化。
    二、如果在大脑或者基底节里面沉积,小孩有时候会产生锥体外系的表现,小孩舞蹈症或者手舞足蹈、生活不能自理。
    三、在角膜里面铜的沉积,可以产生角膜kf环,这是诊断肝豆状核变性很重要的临床的证据。
    四、由于血清铜有时候被红细胞摄取,还会造成发生溶血,临床上面会出现溶血的表现。
    所以铜蓝蛋白检测,对临床诊断小孩肝豆状核变性、反应铜代谢障碍是很重要的指标。
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