海绵肾是什么原因引起的，目前学术界并没有很明确的说法。
目前许多学者认为是肾髓质的先天畸形病变，常累及肾脏的一至数个乳头，病变主要为肾髓质锥体顶部靠近肾小盏周围的集合管处，表现为集合管囊状扩张，肾小囊、被覆上皮常与肾盂相通。
其内含有高密度的物质，有较多大小不均的含钙小结石，少数为肾实质钙化。有学者提出了输尿管芽、后肾胚基连接断裂等原因可以导致海绵肾的发生，但是具体是什么原因，目前还没有明确的说法，以后进行进一步的探索。