胆道闭锁分为一、二、三型，根据其近端胆道梗阻的位置，病理上分为1-3型。一型约占2%，为胆总管下端闭锁，通常有邻近扩张的囊性结构或扩张胆管。二型约占2%，闭锁发生在肝总管水平。三型占90%，占绝大多数，是肝门部肝外胆管实变，其中多数患者仍残留有或多或少的毛细胆管与肝内胆管的沟通。
胆管闭锁可见于肝内、外胆道系统全部和部分的缺失，使胆汁流出完全受阻，如不治疗可导致肝硬化、肝功能衰竭和死亡。治疗的最佳方法是手术治疗，手术治疗的时机十分的重要，手术日龄的掌握是治疗成功的关键之一。凡淤积性胆超过12-13周，胆汁性肝硬化严重，不能耐受手术的损伤，预后较差。有个学者总结了214例胆管闭锁手术的经验，发现了不同日龄术后胆汁排出、黄疸消退的百分比有显著的差异。手术时日龄不足60天，疗效较好，故早期诊断和早期手术治疗极为重要。