遗传性共济失调是一组以慢性进行性共济失调为特点，中枢神经系统遗传性变性疾病。该组疾病除了小脑以及传导纤维受累外，还常常累及脊髓后索、锥体束、脑桥核、基底节、脊神经节和自主神经系统等。另外还可伴有神经系统以外的临床表现，比如有骨骼畸形、内分泌失调、心肌肥厚以及传导阻滞等。遗传方式主要呈常染色体显性遗传，散发病例也不少见。