小儿肺泡性蛋白沉积症是一种亚急性、进行性呼吸功能不良，肺泡内聚集有黏蛋白物质及脂质的疾病，又称肺泡磷脂沉着症。其发病原因和病因机制不明。小儿肺泡蛋白沉积症分为两种，即致死性的先天性PAP和后天获得性PAP，主要临床表现有进行性呼吸困难、咳嗽、无力、发热、胸痛、体重减轻、咯血、食欲减退。治疗可以用蛋白溶解酶雾化吸入或间歇正压呼吸器吸入。