先天性泌尿系畸形常见症状有排尿困难、尿失禁，以及腹部包块等，通常可引起患者泌尿系感染，表现为尿急、尿频、尿痛等，病情严重患者可能引起肾功能损害甚至肾衰竭。
1、排尿困难：由膀胱以下尿路梗阻所致，可由输尿管囊肿所致；
2、尿失禁：表现为尿液不能自主控制而流出；
3、腹部包块：通常是由重复肾、重复输尿管积水所致。