神经性耳聋的主要是由于内耳损伤、听觉传导通路，以及听觉中枢和皮层的损伤，导致听力的下降或者丧失，比如药物性耳聋，特别是耳毒性的药物，很容易就会导致内耳的损伤，从而导致神经性耳聋。或者由于外伤导致内耳或者是听觉通路皮层的损伤，也会导致神经性耳聋。
神经性耳聋并不影响声音传导的进路，也就是说声音从外耳道到骨头，然后引起听骨链的震动，将声音传导到内耳，这个过程并没有受到影响。内耳感知神经将声音的信号转化成电信号，传导到听觉中枢的路径受到影响。