先天性的肺发育不良准确的说应该叫支气管肺发育不良。这种疾病常见于早产儿，胎龄越小发病率越高。
早期主要表现为呼吸困难、呼吸急促、低氧血症，甚至需要呼吸机支持治疗或者肺泡表面活性物质的辅助治疗。
中期主要表现为氧依赖，小孩长期不能脱氧或者需要长期做无创呼吸支持治疗，肺部可以出现湿性啰音或者出现反复肺炎的表现。
后期主要表现为氧依赖，有些孩子住院时间比较长，甚至回到家庭当中需要家庭戴氧进行治疗。
在新生儿期后，由于肺发育不良，所以往往容易合并肺部疾病，如反复哮喘或者反复的重症肺炎等。