外阴恶性黑色素瘤较少见，多见于成年妇女，特征是病灶稍隆起，有色素沉着，为单病灶或者多病灶，患者常诉外阴瘙痒、出血、色素沉着范围增大。典型者诊断并不困难，但要区别良恶性，疑有恶性黑色素瘤者，应做好手术准备，先做肿块切除，并送冰冻病理检查，确诊后立即手术，由于黑色素瘤恶性肿瘤高，往往无法治愈，5年生存率仅为36%-54%。