小脑共济失调主要是针对病因学进行治疗，同时应当辅助以康复治疗的方法。药物治疗可以有效的对于病人的病因进行治疗，例如急性脑血管病造成的小脑梗死而出现的小脑性共济失调，则应该给予抗血小板、抗凝、调脂、降压、稳定斑块、改善循环的治疗。
如果是某些代谢性因素，例如维生素B族的缺乏而引起的小脑性共济失调，补充维生素B族则可以非常好的缓解症状。对于神经系统变性性疾病以及遗传性疾病，例如多系统萎缩或者脊髓小脑性共济失调，目前还没有非常好的药物治疗的方法。对于小脑占位引起的小脑性共济失调，则需要手术切除。