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    法洛四联症的四种畸形及临床表现

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    病情描述:

    法洛四联症的四种畸形及临床表现

    李晓锋
    李晓锋副主任医师首都医科大学附属北京安贞医院

    擅长: 小儿房间隔缺损、先天性心脏病、主肺动脉间隔缺损、主动脉瓣狭窄、肺动脉狭窄、肺动脉高压、室间隔缺损等疾病的诊治。

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    法洛四联症是由室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚四种畸形组成,其中室间隔缺损和肺动脉狭窄最关键。法洛四联症患儿的室间隔缺损为大的对位异常的室间隔缺损,而右心室肥厚为继发于肺动脉狭窄引起。
    法洛四联症的症状主要表现为缺氧,可以表现为口唇和指甲青紫,一般在出生后3-4个月左右开始逐渐出现。如果出生后不久就出现明显的紫绀,往往提示病情很重。法洛四联症的孩子可以出现缺氧发作,表现为哭闹等情况下,孩子突然出现紫绀加重、瘫软、翻白眼等表现。
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