原发性血小板增多症如何治疗

2023-11-20 17:33

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原发性的血小板增多症是一组相对慢性的骨髓增殖性疾病的一种,也称为出血性、真性或特发性血小板增多症。与其他骨髓增殖性疾病相似,此病为多能造血干细胞克隆疾病。特征为骨髓中巨核细胞异常增生、血小板计数显著升高,主要临床表现为出血和血栓形成的倾向。治疗对于没有症状的原发性血小板增多症,是否采用降低血小板计数的治疗,现在仍有争论。急性有危险的出血或血栓患者,可用血细胞分离仪单采血小板,羟基脲、非烷化剂骨髓抑制剂,对本病有很好的疗效。但是羟基脲的骨髓抑制作用比较轻,可以通过调整用药量,避免严重的骨髓抑制,一般患者有轻度的胃肠道反应。氯咪喹酮对降低血小板计数非常有效,现在已经是一线治疗药物之一,能通过抑制骨髓巨核细胞成熟而降低血小板。重组α干扰素是治疗本病的有效药物,可以抑制异常巨核细胞克隆的分化,降低巨核细胞的大小和倍增。阿司匹林为有效的辅助治疗药物,对于脑血管缺血症状特别有效。

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