胆道闭锁在新生儿还是相对比较常见，是一种进展性的胆管闭锁和硬化性的病变。很多患儿出生时能够排泄，但是随着病情的进一步进展会造成完全性的胆管闭锁。目前有两种学派，一种学派支持先天性的发育畸形，主要是在胚胎期的2-3个月出现的发育障碍，胆管无空泡化或者空泡化不全，形成了胆道全部或者部分的闭锁，胆道的闭锁常合并有下腔静脉缺如、门静脉异位、内脏易位等，认为本病和染色体的异常有密密切的关系。另外一种是病毒感染所造成的，病毒感染可以引起胆管上皮损坏、胆管周围炎以及纤维性变性，从而引起胆道部分或者完全的闭锁。有些人认为新生儿的肝炎波及肝外胆道是导致胆道闭锁最主要的原因，此外还有人认为本病与自身的免疫以及胆管的缺血也有着密切的关系。