一般来说，神经元特异性烯醇化酶增高常常是发生在来源于神经组织或神经内分泌系统的恶性肿瘤，比如神经元特异性烯醇化酶明显增高，可以发生在小细胞肺癌、神经母细胞瘤、嗜铬细胞瘤、甲状腺髓样癌、多发性骨髓瘤、类癌和胰腺神经内分泌肿瘤等患者。
一般来说，神经元特异性烯醇化酶和病情的发展有一定关系。如果神经元特异性烯醇化酶的水平明显增高，往往意味着疾病的恶性程度会明显的高。在临床上也可以根据治疗前后神经元特异性烯醇化酶变化的程度，来反映抗肿瘤治疗的疗效。