法洛四联症的治疗方法有哪些
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病情描述:
法洛四联症的治疗方法有哪些
郭卫红主任医师首都医科大学附属北京儿童医院
擅长: 新生儿、婴幼儿期各种先天性畸形疾病的诊治,各种原因引起的呕吐,以及新生儿窒息、呼吸窘迫。
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法洛四联症的治疗原则为以手术修复为主,根据患者的具体情况不同,可以选择的手术方法一般包括根治性手术和姑息手术治疗,姑息手术治疗为根治性手术创造条件,总体的治疗目标为矫正畸形,延长患者寿命,改善预后。
一、药物治疗
本病以手术治疗为主,无药物治疗。
二、手术治疗
1、根治手术:
(1)手术适应症为左心室发育正常和肺动脉发育良好的患儿,有症状的新生儿和婴儿应该尽早行根治手术,对于无症状或者症状较轻者,目前倾向于一岁左右行择期根治手术。
(2)手术过程为经右心房或右心室切口,剪除肥厚的壁束和隔束肌肉,疏通右心室流出道,用补片修补室间隔缺损,将骑跨的主动脉隔入左心室,自体心包片或人工血管片加宽右心室流出道、肺动脉瓣环或肺动脉主干及分支。
(3)术后的常见并发症包括低心排血量综合征、灌注肺、残余室间隔缺损和三度房室传导阻滞。
2、姑息手术:
(1)对于不具备根治手术适应症或者冠状动脉畸形影响右心室流出疏通道的病人,可行姑息手术。
(2)姑息手术目的是增加肺血流量,改善动脉氧饱和度,促进左心室和肺血管发育,为根治手术创造条件。
(3)手术方式为体循环-肺循环分流术及右心室流出道疏通术。
(4)姑息手术常见的并发症为乳糜胸、肺水肿等。
一、药物治疗
本病以手术治疗为主,无药物治疗。
二、手术治疗
1、根治手术:
(1)手术适应症为左心室发育正常和肺动脉发育良好的患儿,有症状的新生儿和婴儿应该尽早行根治手术,对于无症状或者症状较轻者,目前倾向于一岁左右行择期根治手术。
(2)手术过程为经右心房或右心室切口,剪除肥厚的壁束和隔束肌肉,疏通右心室流出道,用补片修补室间隔缺损,将骑跨的主动脉隔入左心室,自体心包片或人工血管片加宽右心室流出道、肺动脉瓣环或肺动脉主干及分支。
(3)术后的常见并发症包括低心排血量综合征、灌注肺、残余室间隔缺损和三度房室传导阻滞。
2、姑息手术:
(1)对于不具备根治手术适应症或者冠状动脉畸形影响右心室流出疏通道的病人,可行姑息手术。
(2)姑息手术目的是增加肺血流量,改善动脉氧饱和度,促进左心室和肺血管发育,为根治手术创造条件。
(3)手术方式为体循环-肺循环分流术及右心室流出道疏通术。
(4)姑息手术常见的并发症为乳糜胸、肺水肿等。
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