2023-01-12 18:21
肝豆状核变性的治疗
肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传铜代谢障碍所引起的全身性疾病，临床上主要有肝脏损害、神经精神症状与角膜色素环等表现。对于该病的治疗，主要包括以下几个方面：1.限制铜摄入：避免含铜量高的食物，禁用铜制用具、食具。2.对症治疗：由于肝豆状核变性是由铜代谢障碍所引起的全身性疾病，因此可出现各系统损害，此时可采取相关对症治疗。3.特殊药物治疗：主要是应用铜螯合剂(D-青霉胺、二盐酸三乙基羟化四甲胺)和阻止肠道铜吸收的药物(如锌盐等)。4.对于急性肝衰竭和铜螯合剂治疗后病情仍进展的晚期肝硬化患者可进行肝移植。5.基因治疗或干细胞移植：动物试验证明能改善症状，有待临床试验。
