颅面血管瘤综合征是什么意思

2023-07-27 08:59

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颅面血管瘤综合征是从胚胎的第3周起,中胚叶的血管细胞分化出原始脑血管网、血管丛,此病与血管丛分化异常有关。脑部病理表现为覆盖大脑皮质的软脑膜血管异常,呈血管瘤样改变,多位于大脑半球的后部,也就是枕部或者颈枕部,局部脑皮质可有层状坏死,神经细胞脱失,胶质细胞增生,并常常有钙盐和铁盐沉着,其中的血管壁缺乏平滑肌和弹力纤维,血管壁由于玻璃样变而增厚,镜检可见内膜下钙化,血管瘤下的脑皮质可有萎缩,但萎缩也可能较为广泛,甚至波及整个大脑半球,并有相应的脑室部分扩大,临床表现主要有:颜面血管瘤、癫痫和青光眼三大特点。可有不同程度的偏瘫、偏盲、肢体萎缩、智力低下。

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