直肠间质瘤常见的首发症状为排便习惯和大便性状改变、腹部不适、便血等，直肠间质瘤的临床表现还具有隐匿性，病变早期可无明显症状。有文献报道，有些直肠间质瘤在病灶侵及其它部位时才出现相应症状。
直肠间质瘤患者的临床症状无特异性，且临床症状与肿瘤的大小、部位、侵犯的周围器官类型密切相关，需与直肠癌、直肠淋巴瘤、前列腺肉瘤等进行鉴别诊断。