自身免疫性肝硬化在临床上最常见的是自身免疫性肝炎和原发性胆汁性肝硬化这两种疾病，自身免疫性肝炎主要表现为肝功异常，也就是ALT和AST升高明显，并且出现高球蛋白血症，球蛋白的升高以IgG升高为主，并且自身抗体最常出现抗核抗体是阳性。在组织学上表现为汇管区大量的淋巴细胞和浆细胞浸润，肝细胞呈玫瑰花结样的变化，治疗主要以激素治疗为主。　　原发性胆汁性肝硬化主要表现是以胆管酶、伽马谷氨酰转肽酶和碱性磷酸酶升高为主，并且球蛋白的升高是以IgM升高为主，自身抗体多数是抗线粒体抗体阳性。在组织学上表现的是肝内小胆管的纤维化坏死以及增生的表现，治疗上主要是口服熊去氧胆酸来长期治疗。