肾aml是什么病

2023-02-19 18:10

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肾脏AML主要是指肾脏血管平滑肌脂肪瘤,是一种良性间叶性肿瘤,有多少不等的脂肪组织、梭形和上皮样平滑肌细胞,以及异常的厚壁血管所组成,属于血管周细胞来源的遗传性病变。
肾脏血管平滑肌脂肪瘤,与结节性硬化症密切相关,80%的结节性硬化症的患者可以发生血管平滑肌脂肪瘤,血管平滑肌脂肪瘤占所有肾脏肿瘤的0.7%-2%,女性为多发,平均发病年龄为41岁。
临床表现主要与患者是否有结节性硬化症有关系,若结节性硬化症的患者,其血管平滑肌脂肪瘤常无症状,多由影像学检查而发现的。无结节性硬化症的患者,常有季肋部疼痛、血尿,可触及包块等症状和体征,有时会出现腹膜后出血。
肉眼观察,肾脏血管平滑肌脂肪瘤肿瘤呈膨胀性生长,与周围肾脏组织边界清楚,但无包膜,一般为孤立性生长,20%的病例为多发,大小不等,一般在3-20cm。
其主要是由多少不等的成熟脂肪组织,后壁不规则的血管和平滑肌组成。通常在临床中以手术切除治疗为主,术后密切随诊,定期复查。

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