皮肌炎如果累及消化道出现食管横纹肌异常、食管平滑肌蠕动异常以及胃排空延长，均可能导致吞咽困难和梨状窝食物潴留，儿童皮肌炎可能会发生胃肠道溃疡或腹泻。
皮肌炎在发病初期可有对称性小关节疼痛症状，常见的呼吸系统表现有吸入性肺炎、间质性肺炎、呼吸功能不全。
部分患者会出现肾脏损害、心脏病变、钙质沉着，尤其以慢性儿童皮肌炎患者多见。其他症状可以表现为发热、乏力、体重减轻，淋巴结肿大等。