小儿特发性肺含铁血黄素沉着症怎么回事

2023-03-06 06:15

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小儿特发性的肺含铁血黄素沉着症,是一种少见的原因不明的好发于儿童的,以弥漫性的肺泡毛细血管反复出血,肺间质含铁血黄素沉着为显着特点的疾病。这个疾病的病因是不明确的,与遗传、免疫、牛奶过敏、环境因素、铁代谢异常都有关系的。目前倾向于与免疫有关。这个疾病的临床表现分为两种,一类是爆发性的疾病,表现为反复的咳嗽、气促等急性呼吸道症状,伴有咳血,病情很快的进展。出现急性呼吸窘迫,需要重症监护的。另一类以呕血疾病,这是因为婴幼儿不能把血咳出,而是吞咽到胃肠道,表现为不明原因的呕血、贫血。此外本病也可以隐匿发病,患儿以贫血,伴有嗜睡、衰弱而到医院就诊,这个疾病需要进行进一步的检查,最主要的就是进行纤支镜和肺泡的活检。一旦确诊以后,需要进行治疗的。在急性期最主要的就是卧床休息吸氧,严重的贫血可以给孩子输血治疗的,合并感染的时候需要使用抗生素控制感染,多数情况下需要联合使用激素进行治疗的,可以有效地治疗急性发作。对于长期维持治疗的,服泼尼松,治疗的时间应该是3-6个月。

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