右向左分流型先天性心脏病往往属于各种先天性心脏病的晚期阶段，大多数先天性心脏病，比如房间隔缺损或者是室间隔缺损，在早期是左向右分流的，这种分流会带来一个问题，就是肺动脉压力逐渐升高。
肺动脉压高到一定程度，当右心的压力超过左心时就会出现右向左分流型先天性心脏病。患者可以表现为口唇紫绀、呼吸困难、心悸、气短等等，特别是在活动的情况下症状更加明显。
如果合并有感染，会导致很多患者出现夜间不能平卧、呼吸困难。在治疗方面一般不适合进行外科手术治疗，需要针对肺动脉高压造成的心力衰竭进行治疗。
可以使用托拉塞米、螺内酯等药物进行利尿，必要时还可以应用降低肺动脉高压的靶向药物。