什么是小儿多发性内分泌腺瘤Ⅱ型

2023-02-21 09:37

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小儿多发性内分泌腺Ⅱ型,是一组遗传性多种内分泌组织发生肿瘤综合征的一个总称。有两个或两个以上内分泌腺体病变,肿瘤可以是良性的,可以是具有功能性的,或者是没有功能性的,可以同时出现,也可以先后发生。间隔期可长可短,病情可重可轻,病情可缓可急。临床表现主要是怎样的?临床表现主要是甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、甲状旁腺功能亢进为主的临床综合症候群。其综合征的甲状旁腺功能亢进症以细胞增生为主,又可以分为ⅡA型,或者是仅有甲旁亢,没有细胞增生的,可以称之为ⅡB型。所以Ⅱ型主要是包括三个方面,甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、甲状旁腺功能亢进症。

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