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    什么是小儿动脉肝脏发育异常综合征
    2023-06-21 18:31:37收听27354
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    什么是小儿动脉肝脏发育异常综合征
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    小儿动脉肝脏发育异常综合征最常见的病因就是先天性的肝内胆管发育不良,表现为肝脏肿大比较明显。显微镜下,大多数门管区是没有胆管的,可以看到发育不良的胆管,多无明显的管腔。这种疾病,男女都可以发病,在出生以后3个月以内可以发生轻度的黄疸。肝内的胆汁淤积为本病的主要特征,严重的患者可以出现瘙痒、前额突出,眼与鼻的距离增大,下颌比较小而尖,肺动脉瓣区可闻及收缩期的杂音,脊柱前弓是裂开的不融合,没有脊柱侧突,有不同程度的智力发育迟缓,有的孩子还可能会出现睾丸发育不良。这种疾病目前来说没有特殊的治疗方法,可以给予消炎药或者中药以治疗胆汁淤积,补充脂溶性的维生素。
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