脊索瘤为起源于胚胎残余脊索组织的先天性肿瘤。脊索瘤多发生于40-60岁的中老年人，好发于颈椎的两端，即颅底和骶椎。绝大多数的椎管内脊索瘤，在诊断之前往往经历了相关症状数月到数年。临床症状，取决于肿瘤发生的部位，疼痛为最常见的症状。后期的脊索瘤，如果侵犯第3、4、6对颅神经，患者会出现复视。晚期的患者，可能还会出现脑干受压、步态障碍以及锥体束征阳性的体征和症状。严重者还会出现脑积水，需要引起高度的重视。