双肺上叶肺气肿可以有先天和后天的因素导致，先天的通常是肺泡发育不全、肺泡弹性纤维断裂，导致双上肺先天性的肺泡过度充气，引起肺气肿。
后天的原因，如各种阻塞性的疾病，慢性喘息性支气管炎反复发作，支气管哮喘反复发作，肺炎局部的牵拉，支气管扩张的牵拉，胸膜炎症的牵拉，也可以导致双上肺叶的肺气肿。具体每一个患者双上叶肺气肿的原因，通常要依据既往的病史、临床的症状、伴随的体征，综合分析判断双上肺叶肺气肿的原因。