早期的肝管肿瘤没有典型症状，如果到达中晚期有可能会合并出现腹痛、黄疸，如果合并感染还会出现发热、畏冷、寒战等等不适的症状，偶尔严重的还会触及右上腹肿块，主要靠早期的体检发现发现。
如果出现症状再进行检查，相对属于中晚期。主要的治疗方式在早期可以选择手术切除，而对于中晚期的患者手术无法达到根治的效果，可以考虑化疗、靶向和免疫治疗。
目前也可以考虑肝移植针对肝管肿瘤进行治疗，但一般预后有限，因为肿瘤还是有可能再复发。