肾性氨基酸尿是一组以近端肾小管对氨基酸转运障碍为主，以致尿中排出大量氨基酸的肾小管疾病，注意它是一个肾小管疾病，主要包括遗传性肾性氨基酸尿和后天获得性两种，前者多发于小儿，主要有胱氨酸尿、二碱基氨基酸尿、中性氨基酸尿、二羧基氨基酸尿、亚氨基甘氨酸尿，其他较罕见的赖氨酸尿和组氨酸尿等。后天获得性因素引起的肾性氨基酸尿并不少见，成人和小儿均可发生，以成人为多见。它的临床表现根据不同的氨基酸尿的类型表现也不同。我们需要去医院进一步的去诊断。后天获得性的因素引起的肾性氨基酸尿，获得性因素主要包括感染性如肾盂肾炎，药物性如马兜铃酸肾病，以及免疫介导的肾损伤等方面，这种后天获得性的肾氨基酸尿既可孤立存在，也可以作为范可尼综合征的表现之一。所以如何判断肾性氨基酸尿，首先我们要看它是原发的、遗传性的，还是后天获得性的。