皮质旁骨肉瘤也叫骨旁骨肉瘤，它是起源于周围的骨膜，向骨外生长，但趋于包围骨干较为罕见。男女发病率相似，可见于任何年龄，但是大部分都大于30岁。它的症状比较轻微，可以没有疼痛的表现，仅仅表现出局部的肿块，有时候肿块甚至比较大影响到正常的关节功能。自然病程类似良性，75%生长缓慢，反复切除后仍然可以反复发作，但是可生存5年以上。25%的为侵袭性，近似硬化性肉瘤，主要见于长骨的干喉端，尤其是股骨远端、胫骨近端以及肱骨近端。它的治疗方法主要是取决于部位、大小和清晰性，1-2节可以大块切除，当然需要留有正常的周围软组织和下方骨骼间隙，3-4节则首选截肢，加上大剂量多种化学药物治疗，选用的药物主要是以针对肿瘤繁殖周期为主。