肺部血管畸形是先天性疾病，在胚胎发育过程中，肺芽周围静脉丛与第6对主动脉弓延伸的肺动脉树吻合。肺毛血管发育异常，80%为先天性。肺动静脉结构异常，在早期常处于潜伏状态。而在肺动脉压力作用下，病变逐渐扩大，瘤壁有相应继发性退行性改变。如遇胸部外伤，菲薄变性的囊瘘易破裂导致大出血，出现血胸或咯血，形成局限性含铁血黄素沉着症。肺部血管畸形患者，要防止胸部外伤及胸部创击。