小脑萎缩时会出现共济失调为主的临床表现，主要是因为小脑是中枢神经系统重要的组成部分，是运动的重要调节中枢，它可以调整和纠正肌肉的运动，使随意运动保持协调。此外，它在维持身体平衡也起着重要的作用，同时维持肌肉的张力，也就是参与躯体的平衡和肌肉张力的调节，以及随意运动的协调，它就像一个大的调节器。
因此，当小脑萎缩时小脑不能正常发出它的指令，临床上就会出现身体平衡失调，表现走路步态蹒跚、站立困难、肌紧张的活动加强或者减弱，以及出现共济失调的表现，比如运动的准确性发生障碍，以及运动的协调性发生障碍。这样的患者一般会出现走路不稳、动作不灵、握物无力、言语不清，甚至出现暴发性语言，以及头晕、头胀、头痛、视物模糊、双手颤抖，以及大小便障碍，还有共济失调等症状。