PBC在临床当中又称为原发性胆汁性肝硬化，属于自身免疫性疾病的一种，患者还会伴有身体其他部位的免疫性疾病，如系统性红斑狼疮以及类风湿性关节炎、干燥综合征等相关性疾病。PBC的发病原因现在暂未明确，疾病发生和身体内的免疫状态有一定关系，PBC分为四期，早期、无黄疸期、黄疸期以及终末期，大部分患者由于治疗不及时、发现不及时会直接发展到终末期，引起患者死亡的原因也是由于终末期发生的肝功能衰竭。原发性胆汁性肝硬化患者应定期复查肝功能，必要的时候要在超声引导下做肝脏组织的穿刺活检，根据穿刺活检结果考虑是否需要进一步治疗，终末期可以考虑行肝移植手术治疗。