噬血细胞综合症名词解释

2023-03-12 14:51

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噬血细胞综合征又称为噬血细胞性淋巴组织细胞增多症,它是一类由原发或继发性免疫异常导致的过度炎症反应综合征,这种免疫调节异常主要是由于淋巴细胞、单核细胞以及巨噬细胞系统异常所致,它可以激活、增殖并分泌大量的炎性细胞因子,引起机体的一系列炎症反应。
临床上这类患者主要表现为持续发热、肝脾肿大、全血细胞减少,以及高甘油三酯、低纤维蛋白原、高血清铁蛋白,还有骨髓、肝脾、淋巴组织发现噬血现象为其主要特征。其发病机制尚不明确,原发性主要见于儿童,大多有家族史,而继发性可发生于各个年龄段,一般由感染、肿瘤以及自身免疫性疾病引起。

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