外阴基底细胞癌诊断明确以后，治疗原则是广泛的切除局部病灶，对于病变较广、侵润比较深的患者，应该做外阴的广泛切除手术。单纯的局部切除以后大概有20%的会复发，需要再次手术。如果怀疑有腹股沟、淋巴结转移者，应该做活体组织检查，病理证实有转移的应该做腹股沟淋巴结的清扫手术，腹股沟深淋巴结转移的应该做盆腔淋巴结清扫手术。
如果合并鳞状细胞癌应该做外阴广泛切除，加上双侧腹股沟淋巴结的清扫手术。外阴的基底细胞癌在临床上很少见，多见于55岁以上的妇女，可能来源于表皮的原始基底细胞或者是毛囊，很少转移，也常伴有其他原发恶性肿瘤，包括乳房、胃、直肠、肺、宫颈、子宫内膜，以及卵巢癌，临床治疗首选手术治疗。