十二指肠重复畸形约占消化道重复畸形的4%，通常情况下，其位于十二指肠背部且不与肠管相通，大部分的病例因为部分性或完全性十二指肠梗阻以及上腹部肿块而继发性呕吐，有10%到15%的患儿含有胃黏膜成分，可能出现呕血或穿孔，特殊位置的十二指肠重复畸形，可导致胆道梗阻甚至胰腺炎。