先天性硬脊膜膨出应在患儿出生后及时通过神经系统查体和影像学检查明确膨出的严重程度，是否合并神经管的其他先天性畸形等。在患儿病情允许的情况下，尽早通过手术方式切除硬脊膜膨出，松解脊髓和神经根的粘连。特别是对于那些脊膜膨出囊菲薄，易于发生囊壁破裂的患儿，应安排急诊手术处理。对于囊壁已破裂并造成感染的患儿，应待感染控制、皮肤条件恢复后再安排手术治疗。