对于头部脊索瘤手术切除是比较有效的方法，有文献报道手术切除程度与长期存活率有关。随着影像技术的发展，术前评估已经变得越来越精准，为选择最佳手术入路创造了条件。此外，神经内镜技术不断成熟，把神经外科医生的视野延伸到了颅内深在的病灶，使最大限度切除肿瘤，最大限度保护周围重要组织成为可能，提高了手术成功率，降低手术死亡率，也为术后患者的康复创造了条件。对于手术残留的组织需要术后予以放射治疗，采用质子束治疗可以提高肿瘤的放射剂量，效果比单纯使用常规放射治疗更为有效，局部控制率和存活率也会有所提高。