外阴上皮样肉瘤，多发生在外生殖器皮肤，比如阴阜、阴蒂、大阴唇等部位，可以是多个或者单个结节，刚开始症状不明显，如果累及皮肤可以出现溃疡、疼痛和出血。发病原因并不明确，可能是基因突变所致，也可能和慢性炎症刺激有关系，做局部组织病理学检查可以确诊。
如果可以早期发现，要及早手术，手术范围应该适当扩大，比如切除病变边缘两厘米以上正常组织。尽量保留阴蒂，需要做局部区域淋巴结清扫，术后可以辅助做化疗或者放疗，可以加强手术疗效。
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