先天性胆道闭锁必须进行手术治疗，而且手术治疗是唯一有效的办法。手术应该在出生以后2个月进行，因为这时患者没有发生不可逆性的肝损伤；如果手术时间过晚，患者已经发生胆汁性肝硬化，患者的预后极差。手术方式可以选择为胆囊或者肝外胆管与空肠行Roux-en-y吻合术；有一部分患者还可以行肝移植术，而且胆道闭锁是儿童肝移植的主要适应症，适用于肝内外胆管完全闭锁、患者已经发生肝硬化和其他手术后无效的患儿。术前要做充分的准备，重点是改善患者的营养状况和肝功能，控制感染和纠正出血倾向，术后应该密切观察患者的生命体征，防止水、电解质平衡紊乱，加强患者的营养支持，使用抗生素进行防治感染，及早的发现和治疗各种并发症。