肺动脉主干增宽是由于长期肺动脉压力增高导致的，从而使肺动脉的血管增宽，部分人是由于先天心脏的先天发育异常，比如肺动脉口狭窄，血流经过时受到阻力，长时间会使肺动脉主干加宽。一般引起肺动脉主干增宽是由于高血压导致的，主要是由于肺的血流增加，还有可能是由于肺动脉发生的慢性肺动脉血栓栓塞造成的，长期使肺动脉的压力增高导致肺动脉变宽。若发生慢性阻塞性肺部疾病，长时间也会使肺动脉压力增高使肺动脉加宽。还有可能是由于室间隔缺损、房间隔缺损、先天性心脏病导致的，由于阻力的增加引起肺动脉的增宽，若发生肺动脉主干增宽应及时找出病因并进行对症治疗。